Pratique professionnelle

 

 

 

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Perspective infirmière | Hiver 2021

L’amyloïdose cardiaque : maladie rare ou grande imitatrice?

Article-questionnaire donnant droit à des ACFA

Stéphanie Béchard, IPSSA (cardiologie) et Claudie Roussy, IPSSA (cardiologie) 
Révision scientifique : François Tournoux, M.D., Ph. D.

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21 janv. 2021
L’amyloïdose cardiaque : maladie rare ou grande imitatrice?
Développement professionnel continu | L’amyloïdose cardiaque : maladie rare ou grande imitatrice?

L’amyloïdose, aussi appelée amylose, regroupe un ensemble de pathologies caractérisées par la présence anormale de dépôts de protéines dans les tissus. La maladie d’Alzheimer en est un exemple. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, l’amyloïdose cardiaque (AC) est méconnue des professionnels de la santé et conséquemment, sous-diagnostiquée. Pourtant, les complications liées à cette pathologie sont nombreuses et peuvent être très invalidantes pour les patients.

Objectifs d’apprentissage
  1. Comprendre la physiopathologie des trois principales formes d’amyloïdose cardiaque.
  2. Reconnaître l’impact des mesures de contrôle sur les patients et les infirmières.
  3. Identifier les principaux examens diagnostiques utilisés dans les cas d’amyloïdose cardiaque.
  4. Explorer les différentes modalités thérapeutiques de l’amyloïdose cardiaque.

En vue de comprendre l’amyloïdose cardiaque, il faut se rappeler le rôle primordial des protéines dans le fonctionnement de notre organisme. Les protéines sont responsables de la structure et du fonctionnement de presque tous les processus biologiques de la vie, de la couleur de nos yeux à notre capacité à digérer le lait. Une fois produites, les protéines se replient naturellement dans une forme particulière, leur donnant ainsi une fonction spécifique dans l’organisme. Lors de repliements erronés, notre organisme possède la capacité d’identifier et de détruire ces protéines. Cependant, dans certains cas, notre corps produit des protéines anormales que notre organisme est incapable de décomposer et d’éliminer, ce qui entraîne des problèmes de santé.

L’amyloïdose cardiaque fait partie de ces maladies occasionnées par le mauvais repliement des protéines. Les protéines mal repliées, appelées amyloïdoses, prennent une forme particulière et se lient pour créer des fibres rigides et linéaires appelés fibrilles d’amyloïdoses. Ces fibrilles s’accumulent dans l’organisme et occasionnent le dysfonctionnement des organes où elles se déposent. Plus d’une trentaine de protéines peuvent former des fibrilles d’amyloïdes. Nous nous intéresserons aux trois principales formes d’amyloïdose qui affectent plus particulièrement le tissu cardiaque (Maurer, Elliott, Comenzo, Semigran et Rapezzi, 2017) : l’amyloïdose cardiaque à chaînes légères (AL), l’amyloïdose à transthyrétine mutée (ATTRm) et l’amyloïdose à transthyrétine de type « wild-type » aussi appelée sénile (ATTRwt).

 

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